Лечение и симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Болезнь была обнаружена в конце XIX века датским доктором Гиршпрунгом. Исследователи долго не могли понять причину расширения некоторых отделов толстого кишечника у новорожденных. Благодаря современным методам диагностики удалось классифицировать виды этого заболевания, с точностью определять локализацию патологических сегментов толстой кишки и степень их поражения. Это существенно облегчает проведение радикального и единственно эффективного метода лечения болезни Гиршпрунга — хирургического вмешательства.

Причины

С 5 по 12 неделю внутриутробного развития закладываются нервные клетки пищеварительной системы. Первые нервные сплетения появляются в области ротовой полости, затем они развиваются в пищеводе, желудке, тонкой, толстой, прямой кишке. В каком-то сегменте толстой кишки нервные клетки не формируются. Причины этого явления до конца не выяснены. Одна из версий — мутационные изменения в генной структуре ДНК. Это приводит к нарушению перистальтики и нормального функционирования отдела толстой кишки. Тяжесть заболевания определятся длиной пораженного сегмента (аганглионарная зона). Он может быть несколько сантиметров или же захватывать почти всю область толстого кишечника. Эта патология передается по наследству. Статистика показывает, что чаще с этой аномалией рождаются мальчики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей обычно обнаруживаются на первой неделе жизни. Как они проявляются?

• распластанный живот, его называют «лягушачьим»;
• низкое расположение пупка;
• повышенный метеоризм;
• рвота;
• в течение нескольких суток не отходит меконий (первородный кал);
• запор;
• в редких случаях диарея.

Часто болезнь Гиршпрунга у новорожденных сопровождается различными заболеваниями нервной системы. Если ребенок находится на естественном вскармливании, признаки заболевания обнаруживаются позже. Проблемы с дефекацией компенсируются характером питания (грудное молоко дает слабительный эффект) и усиленной работой здоровых отделов кишечника.

Болезнь прогрессирует, если ребенок находится на искусственном питании или начинается прикорм, тогда каловые массы становятся плотнее. Если нет должного ухода, запоры становятся хроническими, внезапно может наступить острая кишечная непроходимость. Как дальше развиваются признаки заболевания? Обнаруживаются:

• регулярные запоры;
• спазматические боли в животе, газы;
• дальнейшее изменение формы живота, который становится нетипично большим;
• в запущенных формах могут появиться изменения в грудной клетке, что провоцирует воспаление органов дыхания;
• в кишечнике скапливаются каловые камни, которые выпирают, могут прощупываться через мягкие ткани живота;
• самостоятельная дефекация становится невозможной, осуществляется только при помощи клизмы;
• усиливается интоксикация при задержке кала в толстой кишке;
• частая рвота;
• анемия;
• примеси крови в кале;
• воспаления слизистой толстой кишки;
• дисбактериоз и на его фоне «парадоксальная» для хронических запоров диарея;
• задержка роста.

В редких случаях болезнь Гиршпрунга обнаруживается у подростков. Обычно это легкие формы поражений кишечника, с небольшим сегментом.

Как диагностируется заболевание

Болезнь Гиршпрунга подтверждается после ряда обследований:

• ирригография — рентгенологическое исследование толстого кишечника с использованием контрастных материалов;
• УЗИ органов пищеварения;
• биопсия стенки прямой кишки;
• общеклинический анализ мочи, кала, крови;
• пальцевое ректальное обследование;
• аноректальная манометрия (измеряется давление в толстом кишечнике, прямой кишке, сфинктере).

Только на основе комплексного обследования ставится диагноз, определяется длина аномального сегмента и степень тяжести патологии.

Принципы лечения

Болезнь Гиршпрунга лечится только хирургическим методом. Однако радикальная операция может быть назначена позже, в 2 или 3 года. До этого проводится консервативное лечение не в стационаре, а дома. Главная задача всех мероприятий — регулярно опорожнять кишечник и вырабатывать естественные позывы к дефекации. Какие способы применяются?

• Клизмы. Они могут быть очистительные, вазелиновые, сифонные. Родители получают подробный инструктаж, как их проводить. Некоторые виды клизм проводятся в стационарных условиях. Важно, чтобы клизмы проводились в одно время суток, постепенно вырабатывался условный рефлекс к дефекации.
• Диета. Если малыш находится на грудном вскармливании, нужно как можно дольше его сохранять. Переход на новые смеси, введение прикорма — все новшества в питании ребенка обязательно согласовываются с врачом. В рационе должны быть продукты, богатые клетчаткой и усиливающие перистальтику кишечника: чернослив, курага, яблоки, морковь, свекла, овсянка, гречка. Также показаны свежие кисломолочные продукты, много жидкости.
• Массаж и лечебная гимнастика. Как выполнять эти мероприятия, родителям расскажет врач. Они укрепляют брюшной пресс, усиливают перистальтику, помогают избавиться от скопившихся газов, тренируют анальный сфинктер. Массаж и лечебная гимнастика проводятся ежедневно в течение 10 минут до еды.

Операция и послеоперационный период

Диагноз считается подтвержденным, если наблюдаются:

• ранние хронические запоры (до 7 дней) без самостоятельного опорожнения;
• сильное вздутие живота;
• рентгенограмма показывает сужение сегмента толстой кишки с воронкообразным переходом.

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

• Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
• Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

После операции наблюдается заметное улучшение, возможно самостоятельное опорожнение кишечника. В случае запоров можно применять слабительные. Но главный метод профилактики — очистительные клизмы.

Какие могут быть осложнения после операции? Иногда в послеоперационный период бывает диарея, потом она проходит. Возможно инфицирование кишечника после операции. Его симптомы: кишечные кровотечения, рвота, температура, вздутие, понос. В этой ситуации нужно немедленно обратиться за врачебной помощью.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится хирургическим путем. После операции пациенты находятся на диспансерном учете около полутора лет. В редких случаях, при незначительном поражении сегмента толстого кишечника, операция не проводится. В этой ситуации в течение всей жизни показаны сифонные клизмы с большим объемом воды. Санитарная культура, диета, массаж и лечебная физкультура также важны для поддержания здорового функционирования кишечника.